HAS, fraqueza muscular, poliúria

HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO – Produção excessiva e autônoma de aldosterona pela supra-renal, independente da estimulação do SRAA, provoca, por feedback negativo, inibição da atividade da renina plasmática. A aldosterona em excesso provoca ainda reabsorção de sódio no túbulo coletor, levando a hipervolemia e HAS, e excreção de K e H, levando a hipocalemia e alcalose metabólica. É uma das causas de HAS secundária, mais comum em mulheres 30-50 anos.

· Etiologia: Existem duas causas de hiperaldosteronismo primário; a mais comum (70%) é adenoma produtor de aldosterona (síndrome de Conn ou aldosteronoma), seguida por hiperplasia adrenal autônoma.
· Clínica: HAS (>diastólica), fraqueza muscular, distúrbio de concentração renal, com poliúria e polidipsia (diabetes insipido nefrogênico).
· ECG: Ondas U proeminentes (hipocalemia), extra-sístoles e taquicardia.
· Diagnóstico: HAS + hipocalemia persistente não-relacionada a diuréticos. Primeiro, avaliar a presença de hiperadolsteronismo pela medida da razão AP/ARP, entre aldosterona plasmática e atividade de renina plasmática. Depois, TC de alta-resolução para diferenciar adenoma/hiperplasia.
· Tratamento: no adenoma, adrenalectomia unilateral (sem necessidade de repor glicocorticóide; usar mineralocorticóide nos primeiros 3m). Na hiperplasia adrenal idiopática o tratamento é medicamentoso (espironolactona), restrição de sódio e atividade física.

Febre de Katayama

ESQUISTOSSOMOSE AGUDA – Apresenta-se como dermatite cercariana (“prurido do nadador”) no ponto de penetração (geralmente extremidade de MMII) e febre de Katayama, decorrente de reação intensa imunológica, ocorrendo no momento da instalação dos vermes no sistema mesentérico. É uma febre alta, de início abrupto, com sudorese noturna, mialgia, poliartralgia, náusea, vômitos, diarréia/ disenteria, durando até 4 semanas. Eosinofilia intensa (20-30%, podendo ultrapassar 70%) é um achado clássico.

Fistulização cutânea de linfonodo cervical

ESCRÓFULA – Ou tuberculose ganglionar, é a 2ª manifestação extrapulmonar mais freqüente da TB, atrás da TB pleural. Acomete linfonodos cervicais, submandibulares e supraclaviculares mais comumente. Inicialmente semelhante a um quadro de mononucleose, mas evolui com unilateralidade, consistência endurecida dos nódulos e fistulização cutânea

Nas adenopatias torácicas ou abdominais, a TC mostra linfonodos aumentados, com captação periférica do contraste e densidade atenuada no centro (correspondendo à área de necrose caseosa). Diagnóstico: biópsia de linfonodo.

Retocolite com elevação de fosfatase alcalina

COLANGITE ESCLEROSANTE – Doença das grandes vias biliares (intra e extra hepáticas), marcada pelo surgimento inexplicado de processo inflamatório fibrosante e estenosante progressivo e sendo caracteriza por estreitamentos biliares segmentados. É idiopática em 70-90% dos casos, mas tem alta associação com RCU: 70-90% dos portadores de CE têm RCU (mas apenas 5% dos casos de RCU desenvolvem CE).

Afeta homens jovens (<45>2x) e BD na quase totalidade dos pacientes (em RCU, toda elevação de FA é indicação para CPRE!). Níveis elevados de IgM são vistos em 50-80% dos casos, e o anticorpo p-ANCA em 80%. Assim como na cirrose biliar primária, o metabolismo do cobre está alterado, com elevação da ceruloplasmina e cobre sérico. O diagnóstico radiológico é por CPRE que evidencia estesonoses multifocais, especialmente em áreas de bifurcação de ductos biliares (a mais acometida é a bifurcação dos ductos hepáticos).

Tratamento é colestiramina para o prurido; reposição de vitaminas, sobretudo vitamina D. O uso de ácido ursodesoxicólico está associado a melhora dos parâmetros laboratoriais, histológicos e clínicos. Corticóide, MTX e azatioprina também são úteis. O tratamento cirúrgico é indicado em raros casos, quando há predomínio de bloqueio extra-hepático. O tratamento definitivo é transplante; pacientes com RCU apresentam rejeição aguda aumentada.