COLANGITE ESCLEROSANTE – Doença das grandes vias biliares (intra e extra hepáticas), marcada pelo surgimento inexplicado de processo inflamatório fibrosante e estenosante progressivo e sendo caracteriza por estreitamentos biliares segmentados. É idiopática em 70-90% dos casos, mas tem alta associação com RCU: 70-90% dos portadores de CE têm RCU (mas apenas 5% dos casos de RCU desenvolvem CE).Afeta homens jovens (<45>2x) e BD na quase totalidade dos pacientes (em RCU, toda elevação de FA é indicação para CPRE!). Níveis elevados de IgM são vistos em 50-80% dos casos, e o anticorpo p-ANCA em 80%. Assim como na cirrose biliar primária, o metabolismo do cobre está alterado, com elevação da ceruloplasmina e cobre sérico. O diagnóstico radiológico é por CPRE que evidencia estesonoses multifocais, especialmente em áreas de bifurcação de ductos biliares (a mais acometida é a bifurcação dos ductos hepáticos).
Tratamento é colestiramina para o prurido; reposição de vitaminas, sobretudo vitamina D. O uso de ácido ursodesoxicólico está associado a melhora dos parâmetros laboratoriais, histológicos e clínicos. Corticóide, MTX e azatioprina também são úteis. O tratamento cirúrgico é indicado em raros casos, quando há predomínio de bloqueio extra-hepático. O tratamento definitivo é transplante; pacientes com RCU apresentam rejeição aguda aumentada.