Anemia + trombocitopenia + sintomas neurológicos + febre

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA – Representa o grupo das microangiopatias trombóticas difusas, do qual também faz parte a CIVD. A PTT é caracterizada pela oclusão trombótica disseminada da microcirculação, levando a pêntade de anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos na periferia), trombocitopenia, sintomas neurológicos (cefaléia, paralisia de pares cranianos, afasia, hemiparesia, convulsão, coma), febre e insuficiência renal. A principal faixa etária é 20-40 anos. A fisiopatologia é ligada a injúria endotelial. Os microtrombos são responsáveis por (1) isquemia de múltiplos órgãos, (2) consumo de plaquetas, (3) lise de hemácias, com formação de esquizócitos. A pêntade é observada em 40% dos casos; os demais se apresentam apenas com anemia hemolítica, plaquetopenia e distúrbio neurológico. Todos os critérios para hemólise estão presentes: reticulocitose acentuada, policromatofilia, aumento LDH, aumento BI, queda da haptoglobina. Por ser intravascular, é comum hemoglobinúria e hemossiderinúria. Ao contrário da CIVD, as provas de coagulação (TP, KTTP) estão normais. O diagnóstico é clínico. Tratamento: plasmaferese. A transfusão de plaquetas é formalmente contra-indicada, pelo risco de aumentar a formação de microtrombos, piorando a função renal e neurológica.