HAS, fraqueza muscular, poliúria

HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO – Produção excessiva e autônoma de aldosterona pela supra-renal, independente da estimulação do SRAA, provoca, por feedback negativo, inibição da atividade da renina plasmática. A aldosterona em excesso provoca ainda reabsorção de sódio no túbulo coletor, levando a hipervolemia e HAS, e excreção de K e H, levando a hipocalemia e alcalose metabólica. É uma das causas de HAS secundária, mais comum em mulheres 30-50 anos.

· Etiologia: Existem duas causas de hiperaldosteronismo primário; a mais comum (70%) é adenoma produtor de aldosterona (síndrome de Conn ou aldosteronoma), seguida por hiperplasia adrenal autônoma.
· Clínica: HAS (>diastólica), fraqueza muscular, distúrbio de concentração renal, com poliúria e polidipsia (diabetes insipido nefrogênico).
· ECG: Ondas U proeminentes (hipocalemia), extra-sístoles e taquicardia.
· Diagnóstico: HAS + hipocalemia persistente não-relacionada a diuréticos. Primeiro, avaliar a presença de hiperadolsteronismo pela medida da razão AP/ARP, entre aldosterona plasmática e atividade de renina plasmática. Depois, TC de alta-resolução para diferenciar adenoma/hiperplasia.
· Tratamento: no adenoma, adrenalectomia unilateral (sem necessidade de repor glicocorticóide; usar mineralocorticóide nos primeiros 3m). Na hiperplasia adrenal idiopática o tratamento é medicamentoso (espironolactona), restrição de sódio e atividade física.

Febre de Katayama

ESQUISTOSSOMOSE AGUDA – Apresenta-se como dermatite cercariana (“prurido do nadador”) no ponto de penetração (geralmente extremidade de MMII) e febre de Katayama, decorrente de reação intensa imunológica, ocorrendo no momento da instalação dos vermes no sistema mesentérico. É uma febre alta, de início abrupto, com sudorese noturna, mialgia, poliartralgia, náusea, vômitos, diarréia/ disenteria, durando até 4 semanas. Eosinofilia intensa (20-30%, podendo ultrapassar 70%) é um achado clássico.

Fistulização cutânea de linfonodo cervical

ESCRÓFULA – Ou tuberculose ganglionar, é a 2ª manifestação extrapulmonar mais freqüente da TB, atrás da TB pleural. Acomete linfonodos cervicais, submandibulares e supraclaviculares mais comumente. Inicialmente semelhante a um quadro de mononucleose, mas evolui com unilateralidade, consistência endurecida dos nódulos e fistulização cutânea

Nas adenopatias torácicas ou abdominais, a TC mostra linfonodos aumentados, com captação periférica do contraste e densidade atenuada no centro (correspondendo à área de necrose caseosa). Diagnóstico: biópsia de linfonodo.

Retocolite com elevação de fosfatase alcalina

COLANGITE ESCLEROSANTE – Doença das grandes vias biliares (intra e extra hepáticas), marcada pelo surgimento inexplicado de processo inflamatório fibrosante e estenosante progressivo e sendo caracteriza por estreitamentos biliares segmentados. É idiopática em 70-90% dos casos, mas tem alta associação com RCU: 70-90% dos portadores de CE têm RCU (mas apenas 5% dos casos de RCU desenvolvem CE).

Afeta homens jovens (<45>2x) e BD na quase totalidade dos pacientes (em RCU, toda elevação de FA é indicação para CPRE!). Níveis elevados de IgM são vistos em 50-80% dos casos, e o anticorpo p-ANCA em 80%. Assim como na cirrose biliar primária, o metabolismo do cobre está alterado, com elevação da ceruloplasmina e cobre sérico. O diagnóstico radiológico é por CPRE que evidencia estesonoses multifocais, especialmente em áreas de bifurcação de ductos biliares (a mais acometida é a bifurcação dos ductos hepáticos).

Tratamento é colestiramina para o prurido; reposição de vitaminas, sobretudo vitamina D. O uso de ácido ursodesoxicólico está associado a melhora dos parâmetros laboratoriais, histológicos e clínicos. Corticóide, MTX e azatioprina também são úteis. O tratamento cirúrgico é indicado em raros casos, quando há predomínio de bloqueio extra-hepático. O tratamento definitivo é transplante; pacientes com RCU apresentam rejeição aguda aumentada.

Artralgia + diarréia + alteração ocular

DOENÇA DE WHIPPLE – Causada por infecção pelo bacilo Tropheryma whipplei, que provoca esteatorréia, perda de peso, dor abdominal, febre, artrite, linfonodomegalia periférica e anormalidades neurológicas (nistagmo, oftalmoplegia, distúrbios de nervos cranianos). Poliartralgia ou artrite de grandes articulações, podendo preceder quadro gastrintestinal. Achado patognomônico é mioarritmia oculomastigatória. A biópsia de delgado sela o diagnóstico, mostrando intensa infiltração da mucosa por macrófagos PAS-positivos. Diagnóstico diferencial é AIDS com infecção intestinal pelo Mycobacterium avium intracellulare (histopatologia idêntica). Se não tratada, é fatal. Resposta dramática ao tratamento em 7-14 dias (PenG cristalina + estreptomicina por 15 dias, seguido por Bactrim por 1 ano).

Intolerância ao glúten

DOENÇA CELÍACA – Intolerância a alimentos com glúten (trigo, centeio, aveia, malte e cevada). Idade de apresentação entre 6m e 2 anos, mas adultos estão sendo diagnosticados (oligossintomáticos). É dependente de auto-imunidade humoral (proteína do glúten se liga à mucosa intestinal, formando um complexo que resultará em reação de hipersensibilidade). Alteração da mucosa intestinal, com atrofia de vilosidades (responsáveis pela absorção) e hiperplasia de criptas (responsáveis pela secreção). Pode haver diarréia volumosa crônica, esteatorréia, emagrecimento, vômitos, apatia – mas a maioria é oligossintomática, com cólica + deficiência específica de nutrientes (anemia ferropriva e doença óssea). 5% dos DM são celíacos. Considerar o diagnóstico também em pacientes com deficiência de IgA, dermatite herpetiforme e tireoidite auto-imune. Tratamento dietético com remissão de sintomas à retirada dos alimentos. Diagnóstico por biópsia de delgado obtida por EDA. Tem sido facilitado pela pesquisa de auto-anticorpos altamente sensíveis e específicos (antigliadina IgA e IgG, antiendomísio IgA e antitransglutaminase tecidual IgA). Principal complicação é desenvolvimento de linfoma T chamado EATL (enteropathy associated T lymphoma), de mau prognóstico.

Anemia + trombocitopenia + sintomas neurológicos + febre

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA – Representa o grupo das microangiopatias trombóticas difusas, do qual também faz parte a CIVD. A PTT é caracterizada pela oclusão trombótica disseminada da microcirculação, levando a pêntade de anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos na periferia), trombocitopenia, sintomas neurológicos (cefaléia, paralisia de pares cranianos, afasia, hemiparesia, convulsão, coma), febre e insuficiência renal. A principal faixa etária é 20-40 anos. A fisiopatologia é ligada a injúria endotelial. Os microtrombos são responsáveis por (1) isquemia de múltiplos órgãos, (2) consumo de plaquetas, (3) lise de hemácias, com formação de esquizócitos. A pêntade é observada em 40% dos casos; os demais se apresentam apenas com anemia hemolítica, plaquetopenia e distúrbio neurológico. Todos os critérios para hemólise estão presentes: reticulocitose acentuada, policromatofilia, aumento LDH, aumento BI, queda da haptoglobina. Por ser intravascular, é comum hemoglobinúria e hemossiderinúria. Ao contrário da CIVD, as provas de coagulação (TP, KTTP) estão normais. O diagnóstico é clínico. Tratamento: plasmaferese. A transfusão de plaquetas é formalmente contra-indicada, pelo risco de aumentar a formação de microtrombos, piorando a função renal e neurológica.

Crupe

LARINGOTRAQUEOBRONQUITE (Crupe) – Forma mais comum de obstrução aguda de vias aéreas superiores, geralmente de origem viral e antecedido por IVAS (parainfluenza responsável por cerca de 75%). No início, há tosse metálica com estridor inspiratório leve; com o aumento da obstrução, o estridor torna-se contínuo, com piora da tosse, batimento de asa do nariz, retração costal. Quadro tende a piorar à noite e dura em torno de 1 semana. O tratamento é uso de vapor para interromper espasmo laríngeo. Havendo necessidade de hospitalização, oxigênio e dexametasona em dose única.

LARINGITE ESTRIDULOSA AGUDA (Crupe Espasmódico) – Quadro súbito, de etiologia desconhecida (emocional?), geralmente com início à noite, de tosse metálica, inspiração ruidosa e dispnéia. Normalmente não há febre. Acomete crianças de 1-3 anos. Intensidade dos sintomas diminui em horas, com melhora importante no dia seguinte.

Língua em framboesa

ESCARLATINA - Doença causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A (S. pyogenes), produtor de toxinas pirogênicas e associado a quadros de faringite ou amigdalite. A escarlatina ocorre mais freqüentemente associada à faringite. A transmissão se dá por contato próximo e atinge mais escolares e adolescentes.

A doença tem início agudo com febre alta (39º-40º), calafrios, cefaléia, vômitos, prostração, amigdalite e dor abdominal. O exantema surge após 24-48h e é de tipo confluente, finamente pápulo-eritematoso, dando textura áspera à pele. Inicia no pescoço, mas acomete tronco e extremidades em 24h. O exantema é mais intenso em áreas de flexão, podendo surgir petéquias na prega anticubital (sinal de Pastia). Amígdalas edemaciadas, hiperemiadas e cobertas por exsudato, o mesmo podendo ocorrer com a úvula. A língua, inicialmente esbranquiçada, com papilas proeminentes, torna-se hiperemiada (língua em framboesa).Na face, a palidez peribucal é característica (sinal de Filatov). Ao final da primeira semana, ocorre descamação fina de face e tronco. Nas extremidades, observa-se descamação laminar.

O diagnóstico é clínico. Nos casos duvidosos, swab de orofaringe e cultura são de grande utilidade (S95%). Dosagem de ASO e/ou antiDNAse podem ser usados para diagnóstico retrospectivo. O tratamento visa impedir complicações supurativas (OMA, sinusite, abscesso periamigdaliano) e não-supurativas (febre reumática). O tratamento da estreptococcia não é capaz de prevenir GNDA. Penicilina benzatina é a droga de escolha. Não há vacina disponível.

Sexta doença

EXANTEMA SÚBITO – É a roséola infantil ou Sexta doença. Infecção comum em lactentes e pré-escolares, com pico entre 6 e 15m, causada por vírus da família herpes (HHV6 e HHV7). Caracteriza-se por surgimento de exantema maculopapular de curta duração, após período prodrômico de febre alta, que dura de 3-5 dias. A febre geralmente se acompanha de linfadenopatia cervical. Com o início do exantema, a febre diminui. O exantema surge no tronco e se propaga para face e parte proximal dos membros, desaparecendo em 1-3 dias. O diagnóstico é clínico, podendo ser confirmado por isolamento do vírus ou sorologia pareada. Tratamento com sintomáticos. Não existe vacina.

Agora, por que é que se chama de "sexta doença"?